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01

侧脑室局部扩大

❶ 局灶性脑萎缩

外伤后脑萎缩、感染后脑萎缩、脑梗塞后脑萎缩：

CT示扩大脑室附近的脑实质为斑片状低密度灶； MR 在 T1WI 上呈低信号，在 T2WI 上呈高信号。 同时，沟和蛛网膜下腔增宽。

❷ 侧脑室神经上皮囊肿

囊肿通常位于侧脑室三角区，囊壁较薄，通常不易见。 因为囊内有脑脊液，所以CT和MR都显示有脑脊液信号。

❸ 解剖变异

其特点是附近脑实质无病变，脑沟和蛛网膜下腔扩大，或脑结构异常。

❹ 孤立的侧脑室颞角（下角）

它是由大脑外侧颞角的脑脊液流动受阻引起的。 常由侧脑室病变引起，包括室管膜内出血、脑膜瘤、脉络膜乳头状瘤等，也可由侧脑室三角区周围病变受压所致。

02

单侧脑室扩大

❶ 正常变化

在正常人中，有相当一部分人双侧侧脑室大小不一致、不对称，一侧侧脑室明显大于另一侧。 临床上智力、智力发育正常，无临床意义。

❷ 一侧大脑半球萎缩

可由多种原因引起，如脑梗塞、外伤、出血、感染等。 最常见的原因是血管闭塞引起的大面积脑梗塞。 CT、MRI示：患侧脑室扩大，脑组织体积缩小，中线向患侧偏移，严重者脑沟、脑回消失。

❸ 脑部三叉神经血管瘤病

也称为脑面部血管瘤综合征。 CT平扫表现为一侧脑实质呈回旋状、眼眶状、弧状或锯齿状钙化灶。 脑实质萎缩常因患侧供血障碍所致。 因此，可表现为：患侧侧脑室增大，颅腔变小，颅板增厚。 其特点是脑内有典型钙化，临床三叉神经分布区有紫红色血管痣。

❹ 一侧室间孔闭塞

脑脊液主要在脑室的脉络丛中产生。 当一侧室间孔受阻时，同侧侧脑室脉络丛产生的脑脊液不能进入第三脑室，脑脊液在侧脑室内蓄积。 CT、MR检查可见一侧侧脑室扩大。 侧向移位主要是由于腔室孔附近的肿瘤、囊肿、囊尾蚴和炎性粘连所致。

识别由于孔阻塞引起的单侧侧脑室扩大的要点包括：

❺ 脑室周围白质软化

主要与缺血缺氧和感染有关。 多见于早产儿，是早产儿脑瘫的主要原因。

由于脑室周围白质的血供分别来自脑室区和远脑室区的终末动脉，未成熟婴儿终末动脉深穿支的侧支循环尚未建立，脑室周围白质晚期胚胎中的物质对缺血和缺氧很敏感。 外周性自体软化症多见于早产儿。

由于病变常为双侧，双侧侧脑室常同时扩大。 脑白质软化病灶CT表现为白质斑片状低密度病灶，MR表现为T1WI低信号，T2WI高信号。

03

双侧侧脑室扩大

❶ 全身性脑萎缩

广泛性脑萎缩常累及灰质和白质，可表现为双侧脑室扩大，是双侧脑室轻度对称性扩大的最常见原因。 在白质萎缩患者中尤为常见。

广泛性脑萎缩引起的脑室扩大通常是对称的，没有中线偏移。 它的特点是皮质萎缩，如脑沟和裂隙增宽。

全身性脑萎缩可见于正常老年人。

广泛性脑萎缩的原因包括：

❷ 早产儿侧脑室扩大

在胚胎早期，侧脑室比较大。 随着发育的不断成熟，侧脑室逐渐变小，在胚胎第36周时达到正常大小。 因此，早产儿常表现为双侧侧脑室轻度对称性增大，尤其是在第30周。 以前出生的早产儿。 可合并或不合并早产儿颅内出血。

❸ 巨脑畸形

巨脑畸形也可能表现为双侧对称性侧脑室增大，通常较轻。 这种巨脑畸形可以是许多疾病的伴随征兆：如亚历山大病、海绵状变性、索托氏综合征等。但更常见的是，很多头大的孩子临床上智力和身体发育正常全前脑畸形超声诊断，没有颅内压增高的表现，并且没有神经系统体征和症状。

索托氏综合征：又称脑巨人症，表现为新生儿期体格发育明显加快，巨头畸形，智力低下，面型特殊，前额突出，眼睑裂向下倾斜，且距离过宽，下颌骨细小突出，生长激素和内分泌检查正常。 颅脑CT和MR检查主要表现为巨脑畸形和侧脑室扩大。 诊断应结合上述其他临床情况。

❹ 大脑发育的先天性异常

双侧脑室扩大可同时表现为多种脑发育异常，包括无脑畸形、脑裂畸形、无脑畸形和巨脑回等。

全脑畸形：

指位于中线的一系列不同程度的畸形，累及大脑、面部、小脑和小脑。 前脑不能分离，呈不完整或完整，端脑和间脑不能区分。 根据脑部和面部畸形的程度，可分为全叶型、半叶型和单叶型。

脑裂畸形：

脑裂畸形发生在胚胎神经元迁移期间。 脑裂畸形可影响一个或两个大脑半球。 脑裂畸形是侧向的，通常累及中央前回和后回，偶尔累及大脑半球的其他部分。

裂头畸形的​​脑裂可以很窄，脑裂两侧的灰质紧密附着，称为闭合型； 裂隙也可以很宽，中间有脑脊液，称为游离型。

临床上，脑裂畸形常表现为癫痫发作，其他神经系统症状从非常轻微到非常严重不等。 主要取决于脑裂畸形引起的脑组织缺损的严重程度。 单侧闭合性脑裂畸形的症状通常较轻，而双侧分离性脑裂畸形的症状较明显。

无脑回和巨脑回

无脑回和巨回是一组由神经元迁移异常引起的脑回发育异常。 巨脑也被称为平滑脑。 巨回是指存在一些脑回，异常增大变宽，脑沟变浅。 巨回主要位于额叶和颞区。 无脑畸形主要位于顶叶和枕叶区域。

临床上，无脑回畸形和巨脑回患儿有小头畸形和轻度面部异常，而完全无脑回畸形的患儿常在两岁前死亡。 不完全性无脑畸形通常是长期存活的。

CT和MR均能很好地显示无脑畸形和巨脑回。 大脑半球表面几乎光滑，仅见少数宽、粗、扁平的脑回，无脑沟。 脑灰质增厚，脑白质变薄，灰白质界面异常光滑，没有白质突入灰质的现象。 常见透明间隔腔存在，侧脑室扩大，蛛网膜下腔增宽。

❺ 双侧孔阻塞

与单侧室间孔阻塞相似，双侧室间孔阻塞后，双侧侧脑室可对称或不对称扩大，通常脑室扩大明显，常伴有脑室周围间质性脑水肿，双侧室间孔阻塞的原因有与外侧孔相同。 可伴有导水管狭窄。

诊断标准：双侧侧脑室明显扩大，第三脑室大小正常。

❻ 脑室周围白质软化

主要与缺血缺氧和感染有关。

多见于早产儿。 其原因与胚胎期脑损伤发生的时间有关：胚胎早期和中期脑损伤主要引起发育畸形，晚期主要引起脑血管改变。

由于侧脑室周围有软化和萎缩，扩大的侧脑室外缘常不规则、凹凸不平。 这种不规则、不均匀是本病引起的脑室扩大的特点。 此外，该病均表现为白质丢失和白质斑片状软化病灶。 白质丢失严重时，部分区域白质消失，大脑皮层靠近甚至连在脑室外侧缘。 CT示斑片状低密度病灶。 MR在T1WI呈低信号，在T2WI呈高信号。

❼ 视中隔发育不良

它是一种罕见的先天性发育畸形，多见于女性，可表现为尿崩症、视力障碍和底丘脑功能障碍。 主要包括：

透明隔膜缺失或发育不全

视神经、视交叉和漏斗部发育不良

不同程度的下丘脑-垂体功能障碍。

影像学检查结果可能很细微，包括透明隔缺失、视神经和视交叉变薄、视神经管小、第三脑室视隐窝扩大、双侧侧脑室扩大和侧脑室前角呈方形。

❽胼胝体发育不良

胼胝体发育不良可单独发生，但更常见于中央经络系统的其他畸形，包括胼周脂肪瘤、脑膨出、交通性脑积水、Chaiar-II 畸形、Dandy-Walker 囊肿、分裂头畸形等。

临床上可无症状或仅有轻微临床症状。 临床检查显示距离过远、巨头畸形和智力低下。

胼胝体缺失时，侧脑室前角在MR冠状位上呈新月形，侧脑室体分离，垂直平行走行。

04

第三脑室和侧脑室同时扩大

❶ 狭窄的渡槽

中脑导水管是脑室系统中最窄的通道，也是脑脊液循环最常见的阻塞部位。

导水管粘连主要见于颅内感染和出血后，可发生于胚胎期，也可见于出生后任何年龄。 导水管粘连引起的狭窄多位于导水管远端。 狭窄的长度通常为2-5mm，狭窄的近端可呈喇叭状扩张。

导水管狭窄时，三脑室常明显增大，三脑室前部的视神经隐窝和漏斗隐窝扩大或消失，三脑室后部的松果体隐窝和松果体上隐窝明显突出，延伸朝向小脑上部池疝。 严重者可压迫小脑。

❷ 扁桃体下疝

也称为 Chiari 畸形，小脑扁桃体向下移入椎管，延髓和第四脑室延伸并部分向下移位。 可分为3种。 各型常有脑积水的表现。

Ⅰ型：若仅小脑扁桃体下移。 扁桃体下缘低于枕骨大孔线5mm以上，无脑干及第四脑室改变。

II型：除小脑扁桃体下移外，同时第四脑室部分或全部下移至枕骨大孔以下为pII型。

Ⅲ型：整个小脑和枕骨大孔以下四脑突出为Ⅲ型。

05

全脑室扩大

❶ 交通性脑积水

又称脑室外梗阻性脑积水，是第四脑室出口后的脑脊液循环通路受阻所致的脑积水。 常位于蛛网膜下腔，以基底池最常见。

主要原因有脑膜炎、蛛网膜下腔出血、脑膜转移、外伤、静脉窦血栓形成、颅脑手术及脑脊液吸收功能障碍等。 临床表现以颅内压增高为主，可有头痛、呕吐、复视、视乳头水肿等。

在交通性脑积水中，第四脑室扩大通常较晚出现，因此早期仅可出现侧脑室和第三脑室扩大。 主要应与导水管狭窄引起的梗阻性脑积水相鉴别。 MR矢状T1加权像是直接观察导水管是否狭窄的最佳方式。

此外，还需与一般脑萎缩相区别：脑萎缩时脑沟增宽，脑积水时脑沟变窄消失或正常； 脑萎缩时第三脑室扩大更明显，脑积水时第三脑室扩大不明显。 晚期整个脑室系统普遍扩大，呈交通性脑积水，脑沟正常或变窄消失。

❷ 正常压力脑积水

其实它是一种特殊类型的交通性脑积水，又称隐匿性脑积水、低度脑积水或慢性交通性脑积水。 正常 CSF 压力可能由以下原因引起：

临床表现实际上是慢性交通性脑积水加脑萎缩的表现。 典型的临床表现为痴呆、步态异常和大便失禁，并呈进行性加重。 少数病例还有肢体和一过性意识障碍。

CT、MR检查示脑室广泛扩大，但脑沟未变窄或消失。 或表现为脑沟增宽、脑裂，与脑萎缩难以区别。 正常压力脑积水也可仅表现为脑萎缩而无脑室扩大。 因此，当临床症状典型时，仅有脑萎缩不能排除正常压力脑积水的诊断。

❸ 第四脑室出口梗阻

单纯性第四脑室出口梗阻多为粘连所致。 临床罕见。 粘连引起梗阻性脑积水，所有脑室均扩大，但以第四脑室扩大最为明显，平扫常难以与第四脑室囊肿区别。

鉴别它最有效的方法是进行心室造影CT检查。 如果是囊肿，会表现为第四脑室圆形充盈缺损。

❹ 丹迪-沃克综合症

又称先天性第四脑室外侧孔闭锁。 胚胎早期，第四脑室中央孔和外侧孔闭合寒冷全前脑畸形超声诊断，导致第四脑室囊性扩张，伴有小脑蚓部和半球发育不良。 扩大的第四脑室向后发育并与小脑池相连，使后颅窝扩大，小幕抬高。 本病脑积水多见于婴儿期，或出生后即有，但到成年才发展。

❺ 第四脑室囊肿

第四脑室囊肿可引起整个脑室系统的阻塞和扩大。

❻ 孤立的第四脑室

当第四脑室的导水管和出口严重狭窄或完全阻塞时，第四脑室被孤立。 这种情况称为孤立的第四脑室。

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