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身材矮小的定义：在相似的生活条件下，同种族、同性别、同年龄个体的身高低于正常人群标称身高的2个标准差或第3个百分位数。

一般标准差为3.5--5cm，即比正常儿童低8-10cm），或3岁前儿童生长速度<7cm/y，3岁-青春期<5cm/y，青春期< 6厘米/年

儿童身材矮小的原因有哪些？

儿童身材矮小的原因

非内分泌缺陷性矮小：

家族性、特发性身材矮小、体质性青春期延迟

营养不良。

生长激素缺乏：

垂体发育异常如：无前脑畸形、视神经中隔发育不良、腭裂、下丘脑造血细胞瘤等生长激素及生长激素释放激素缺乏症。

特发性生长激素缺乏的机制不明，部分患儿可见垂体发育不良。

常染色体隐性 I 型

IA型GHI基因缺失

IB型CH l等基因突变，生长激素释放激素受体基因变异

常染色体显性遗传：GHI II 型和其他遗传变异

X连锁遗传III型

Pi tl , Pmpl , H ESX-I , LH X3 等转录因子的遗传缺陷等基因突变

生长激素受体缺陷型拉伦综合征

胰岛素样生长因子 I (IGF-I) 缺乏症

脑损伤

围产期损伤（臀先露、缺血缺氧、颅内出血等）； 颅底骨折、放射损伤、炎症后遗症等。

肿瘤、朗格汉斯细胞组织细胞增多症等脑部浸润性病变。

其他

小于胎龄儿、生长激素神经分泌功能障碍、精神心理性矮小、染色体畸变、骨骼发育障碍、慢性系统疾病等。

询问病史

孩子母亲的妊娠状况、孩子的出生史、出生体重和身高、生长发育史、父母的青春期发育情况和家族中的矮身高。

检查

体检 除常规体检外，还应正确测量和记录以下项目：

① 当前身高体重的测量值及百分位数；

②身高年增长率（至少观察3个月）；

③ 根据父母身高计算的目标身高；

④ BM I值；

⑤性发育分期。

试验

1.应常规进行血尿常规、肝肾功能检查；

怀疑肾小管性酸中毒的患者应进行血气和电解质分析； 女孩应进行核型分析；

应常规测量甲状腺激素水平以排除亚临床甲状腺功能减退症。

2、骨龄（boneage，BA）决定了骨骼的发育贯穿于整个生长发育过程，是评价生物体发育情况的良好指标。

骨龄是每个年龄段的骨成熟度，通过在正位X线片上观察左手腕、手掌、指骨各骨化中心的生长发育情况来确定。 国内应用最广泛的方法是GP法。 正常情况下，骨龄与实际年龄相差在+-1岁以内，太落后或太超前都是不正常的。

骨龄片

专项检查

适应症：

1. 身高低于正常参考值 2 个标准差或低于第 3 个百分位数。

2.骨龄比实际年龄低2岁以上。

3.身高增长速度在第25个百分位数以下者：<2岁儿童<7厘米/年，4.5岁至青春期儿童<5厘米/年，青春期儿童<6厘米/年。

4.内分泌失调或畸形综合征的临床表现。

5.因其他原因需要进行垂体功能检查者。

主要试验： 1.生长激素-胰岛素样生长因子I轴（GH-IG FI），大多直接采用药物刺激试验。

常用生长激素分泌功能试验

生长激素 GH 峰值解读

完全缺乏 <5ug/l

部分缺乏 5-10ug/l

正常 > 10ug/l

两次刺激试验结果不正常可证实生长激素缺乏。

刺激GH的敏感性为96.0%，特异性为92.0%。 根据循证证据全前脑畸形超声诊断，它被评为更高级别的证据（4+）。 一项研究比较了精氨酸、左旋多巴和可乐定三种激发试验，发现精氨酸反应例数最多，峰短，左旋多巴激发强度最高，激发阳性率最高。 同时，精氨酸与左旋多巴联合刺激试验的敏感性、特异性和准确性较高，在矮身材儿童GH分泌检查中具有较高的临床价值。

2.胰岛素样生长因子I（IGF-1）和胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGF BP3）的测定。

3. IGF-1生成试验怀疑有GH抵抗（Laron综合征）的儿童可用此试验检测GH受体功能。

4.其他内分泌激素检测

5.下丘脑及垂体影像学检查脑MRI检查可排除脑先天性异常及肿瘤的可能。

6.核型分析 对疑似染色体畸变的患儿应进行核型分析。

鉴别：软骨发育不良、甲状腺机能减退、体质性青春期延迟。

矮小儿的治疗

1.矮小儿童的治疗措施取决于病因、心态和心理。 排除肾小管性酸中毒等相关因素后，身高增长速度会立即加快。 日常营养和睡眠的保证与正常的生长发育是一致的。

2.生长激素

随着重组人生长激素（rhGH）临床应用经验的积累，批准用于rhGH治疗的疾病数量逐渐增加。 由于大多数SGA婴儿在出生后2～3年内会出现追赶性生长，身高可达到与相关目标身高相称的生长曲线大小，因此对SGA婴儿应定期观察。 仍然落后，应考虑 GH 治疗。 小于胎龄儿应定期观察。 总的来说全前脑畸形超声诊断，FDA于2003年批准GH治疗特发性矮小症，即：①非GH缺乏原因不明。 到 3 岁时，如果生长仍然滞后，则应考虑进行 GH 治疗。 ②身高低于同性别，同龄儿童正常参考值在2.25SD以上；

(1) 国内有两种rhG H粉剂和液体

(2)用量 生长激素的剂量范围较大，应根据需要和观察疗效个体化调整。

目前国内常用剂量为0.1-0.15U/(kg·d)（每周0.23～0.35mg/kg）。

青春期儿童、特纳儿、小于胎龄儿、特发性矮小和部分生长激素缺乏症患儿，生长激素缺乏症患儿应用剂量为0.15-0。 ．20u/(kg·d)（每周0.35-0.46mg/kg）（注：WHO标准生长激素1mg=3.0U）。

(3)用法 每晚睡前皮下注射一次。 常用的注射部位是大腿中1/2的外侧和前侧。 每次应更换注射点，以免皮下组织反复发生短期变性。

(4)矮小症生长激素疗程视需要而定，一般不宜短于1～2年。 如果太矮，对孩子终生身高的影响不大。

(5) 副作用

常见的副作用是：

①甲状腺功能减退症：每次在开始注射后2-3个月出现，可根据需要给予L-甲状腺素片纠正。

②糖代谢改变：长期大量使用生长激素可引起小儿胰岛素抵抗，空腹血糖和胰岛素水平升高，但很少超过正常上限。 停用生长激素数月后即可恢复。 注意监测，尤其是有糖尿病家族史和肥胖儿童。

③特发性良性颅内压升高：生长激素可引起钠水潴留，个别患者可出现特发性颅内压升高、外周水肿、血压升高，多见于慢性肾功能衰竭、特纳综合征引起的生长障碍患儿。 GH缺乏者，可暂停GH治疗，加用小剂量骨脱水剂（如：氢氯噻嗪）降低颅内压。

④抗体生产：由于制剂纯度不断提高，目前抗体生产率有所下降，水性制剂较少。

⑤股骨头滑脱坏死：由于治疗后骨骺生长加快，肌力增强，运动量增加时易引起股骨头滑脱坏死，导致跛行、膝关节和髋关节疼痛、外旋等病理情况下，可暂时停用GH，并补充维生素D和钙片。

⑥注射部位发红、肿胀或出疹：一般数日内消失，可连续使用，目前已很少见。

⑦ 诱发肿瘤的可能性：相关国际组织根据国家协同生长组、药物治疗研究中心等学术机构的大量流行病学数据，包括肿瘤患者的年龄、性别、种族等，进行了相关调查研究综合分析表明：对于没有潜在肿瘤危险因素的儿童，GH治疗不会增加白血病和肿瘤复发的风险，但对于既往有肿瘤、家族中有肿瘤遗传易感性、畸形综合征的儿童，长期超生理剂量GH 的应用应谨慎。 治疗期间应密切监测血清 IGF-I 水平。 若水平超过正常参考值+2SD，应暂时停药。

3.其他药物

①治疗过程中应注意补充钙和微量元素，以满足骨骼生长的需要。

②合成代谢激素：常与生长激素并用治疗特纳综合征。 康力龙（stanozolol）在我国应用最多，常用剂量为0.025-0.05mg/（kg·d）。 注意骨龄增长情况。

③IGF-I、性腺轴抑制剂（GnRHa）、芳香酶抑制剂（1etrozole、letrozole）等也被用于治疗矮小症。 国内数据分析不够，不推荐常规应用。

跟进

所有确诊矮小的儿童都应进行长期随访。 使用生长激素治疗者应每 3 个月进行一次随访：测量身高（最好测量 ASDS），评估生长速度，并与治疗前进行比较。 如果治疗有效，第一年身高至少会增加0.25SDS。 另外，必须进行IGF。 一、检测IGFBP-3、T4TSH、血糖、胰岛素，及时调整GH用量，补充甲状腺素。 每年检查一次骨龄。

治疗过程中应观察性发育情况，按需治疗。 疑似颅内病变者应注意定期复查头颅MRI扫描。